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Les - Lupus Eritematoso Sistemico

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Cosa è il Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

Cosa è il Lupus Eritematoso Sistemico. Cause della malattia. Manifestazioni cliniche. Les e gravidanza. Les e riabilitazione

A cura di Cesare Betti

Cos'è il Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmunitaria cronica che può coinvolgere ogni apparato e organo del corpo umano. L’espressione della malattia varia da forme meno severe a forme più serie, e spesso la malattia alterna periodi di benessere a riacutizzazioni. In alcuni casi, per fortuna oggi rari, la malattia può essere particolarmente aggressiva e causare persino la morte. Tuttavia, grazie alle migliori conoscenze dei suoi meccanismi, alla possibilità di una diagnosi precoce e alle nuove cure sempre più efficaci, la qualità della vita di questi pazienti è molto migliorata. Il LES è 9 volte più frequente nel sesso femminile rispetto a quello maschile. In genere, la malattia compare tra i 25 e i 40 anni e si calcola che ogni anno in Italia ci siano 7-8 nuovi casi ogni 100 mila abitanti. Inoltre, il LES è più comune nella razza nera e in quella asiatica, che tendono ad avere anche le forme più gravi della malattia. I sintomi più comuni riguardano la pelle, le articolazioni, il rene e si associano febbricola, stanchezza e malessere generalizzato.

Ecco che cosa ci dice la dottoressa Annamaria Iuliano dell’Unità Operativa Complessa di Reumatologia presso l’Azienda Ospedaliera San Camillo-Forlanini di Roma.

Le cause
Le cause del LES non sono note, ma gli studi indicano diversi fattori in gioco nel determinare la malattia. In particolare, sono oggetto di studio le interazioni tra fattori genetici e ambientali, per esempio i raggi solari, alcuni farmaci, agenti infettivi o determinati ormoni, come gli estrogeni che in parte giustificherebbero la netta prevalenza del LES nel sesso femminile. È bene dunque evitare l'eccessiva esposizione alla luce solare, perché è risaputo che la fotoesposizione può causare una riacutizzazione della malattia, non soltanto a livello della pelle, ma anche a livello degli organi interni. È utile quindi che i pazienti affetti da LES indossino abiti che proteggono dalla luce solare, come camicie con maniche lunghe e cappelli con tese larghe, nonché utilizzare creme protettive a schermo totale.
In alcuni casi, l'assunzione di estrogeni (contenuti nella pillola anticoncezionale) può scatenare o peggiorare la malattia nelle pazienti affette da LES. Inoltre, per le loro caratteristiche in grado di far aumentare la coagulabilità del sangue e, quindi, di determinare trombosi, il loro uso è altamente sconsigliato, soprattutto nelle pazienti positive per particolari anticorpi detti "anti-fosfolipidi".

Che cosa scatena il LES
Alla base della malattia è presente un'alterazione del sistema immunitario, il sistema naturale di difesa dell'organismo nei confronti di agenti estranei come virus e batteri. Tale alterazione si traduce nella produzione di anticorpi diretti verso costituenti dell'organismo: per questa ragione, questi anticorpi sono chiamati "auto-anticorpi".
Non è ben chiaro il motivo per cui il sistema immunitario di un individuo a un certo punto possa cominciare a produrre tali autoanticorpi in grande numero. Dall'aggressione verso le cellule del proprio corpo deriva uno stato di infiammazione con diversi meccanismi non ancora oggi del tutto conosciuti. L' infiammazione può colpire ogni organo determinando artrite, lesioni della pelle (per esempio, eritema a farfalla) e del cuoio capelluto, glomerulonefrite (infiammazione del rene), pleurite (infiammazione della pleura del polmone) e pericardite (infiammazione del cuore).
Invece, l'aggressione diretta degli autoanticorpi verso le cellule del sangue determina anemia emolitica (diminuzione del numero di globuli rossi), piastrinopenia (diminuzione del numero di piastrine), leucopenia (diminuzione del numero di globuli bianchi). Potrebbe dunque essere interessata ogni parte del corpo, ed è per questo motivo che il LES viene definito "malattia sistemica".

LE MANIFESTAZIONI CLINICHE
I sintomi sono molto vari, con numerosi segni e sintomi che caratterizzano sia l'esordio sia il decorso della malattia. Si possono avere manifestazioni generali, come astenia in oltre l'80% dei pazienti, febbre o febbricola e perdita di peso. Tuttavia, qualsiasi organo o apparato può essere colpito, anche se l'interessamento articolare e cutaneo rappresentano le manifestazioni più frequenti.

Ecco che cosa ha da dirci in proposito Stefano Bombardieri, professore ordinario di Reumatologia all'Università degli Studi di Pisa.

Le manifestazioni cliniche
Il coinvolgimento delle articolazioni può riguardare fino al 90% dei pazienti, essere acuto o cronico e nella maggior parte dei casi ha un andamento episodico e migratorio. Anche se ogni articolazione può essere coinvolta, le più colpite sono i polsi, le piccole articolazioni delle mani e le ginocchia. Spesso, il paziente riferisce dolorabilità in più articolazioni (artralgie); il dolore può divenire molto intenso e associarsi a tumefazione e a difficoltà nel compiere i movimenti (artrite). Il dolore muscolare (mialgia) è un altro sintomo comune, mentre l'infiammazione dei muscoli (miosite) è una manifestazione più rara. A volte, può sovrapporsi a questa sintomatologia una forma di reumatismo extra-articolare generalizzato,caratterizzato dalla presenza di artromialgie diffuse associate a rigidità muscolare; in tal caso è possibile porre diagnosi di sindrome fibromialgica associata a LES. È da ricordare poi l'impegno delle mucose, che di solito si caratterizza per la comparsa di afte in bocca o a carico dei genitali.

Quando interessa la pelle
L'interessamento cutaneo rappresenta la seconda più comune manifestazione del LES. Le forme acute comprendono il tipico eritema "a farfalla" che compare sugli zigomi. Si tratta di una dermatite dovuta a fotosensibilità presente al centro del viso, che può avere una durata variabile da giorni a settimane. Poiché circa la metà dei pazienti con LES riferisce reazioni cutanee in seguito a esposizione solare, queste persone non devono esporsi ai raggi solari nelle ore di maggior intensità. Inoltre, devono proteggersi dal sole tramite i vestiti e/o utilizzando creme solari con alto fattore di protezione (protezione totale). Infine, è sconsigliato l'uso di lampade abbronzanti, mentre non sono controindicate le creme autoabbronzanti. Le manifestazioni più lievi a carico della pelle sono rappresentate da macule o da papule arrossate che compaiono in corrispondenza delle zone esposte al sole, come viso, collo, braccia e scollatura del torace.

Se a essere colpita è la testa
Anche il cuoio capelluto può essere sede di lesioni infiammatorie. Esse sono solitamente eritematose e talora desquamanti. Infine, nel LES non è infrequente una forma reversibile di alopecia (perdita di capelli), la cui serietà è direttamente proporzionale all'attività della malattia; tale disturbo può manifestarsi anche a chiazze (alopecia areata). In casi più rari si creano aree di alopecia cicatriziale, in cui la perdita di capelli è purtroppo irreversibile. Une perdita reversibile dei capelli può manifestarsi anche in seguito all'impiego di farmaci utilizzati per la cura del LES, come alcuni immunosoppressori che, danneggiando la radice del capello e alterando la proliferazione del bulbo capillifero, ne determinando la caduta.

Si scopre così
È bene ricordare che a causa del carattere sistemico della malattia, i segni e i sintomi del LES possono essere quanto mai vari e a volte persino difficili da inquadrare. È quindi importante affidarsi alla cura dei reumatologi, specialisti qualificati. Oltre che sulla base di sintomi e di segni riferiti dal paziente, la diagnosi di LES può essere sospettata e formulata sottoponendo il malato a una serie di esami del sangue. Fondamentale è la ricerca di alcuni autoanticorpi. In primis gli anticorpi anti-nucleo (ANA), che non sono però esclusivi del LES e gli anticorpi anti-DNAnativo (dsDNA) o gli anticorpi anti-Sm, che invece sono specifici del LES. In una percentuale non trascurabile di malati sono presenti anche gli anticorpi anti-fosfolipidi, la cui presenza indica un possibile rischio di andare incontro ad alcune complicanze della malattia, come un aumento del rischio di aborto oppure lo sviluppo di occlusione a livello di vene o di arterie.
Inoltre sono da ricordare gli anticorpi anti-antigeni nucleari estraibili (ENA), la cui presenza può essere correlata a un maggior rischio di avere alterazioni della vascolarizzazione periferica o a lesioni cutanee.
Infine, i livelli di determinate proteine del sangue, come quelle del complemento (che fanno parte delle proteine del sistema immunitario), possono aiutare nella diagnosi e vengono utilizzate soprattutto per seguire l'andamento della malattia.

Le complicanze
Le persone affette da LES possono andare incontro ad alterazioni a carico delle cellule del sangue, come anemia, riduzione del numero di globuli bianchi (leucopenia) o di piastrine (piastrinopenia), fenomeni che possono precedere di alcuni anni lo sviluppo della malattia vera e propria. In particolare, l'anemia può essere dovuta a ridotta produzione di globuli rossi da parte del midollo osseo, o a una loro aumentata distruzione a causa della presenza di autoanticorpi.
Il LES può colpire anche il sistema nervoso centrale, causando sindromi neurologiche o psichiatriche. In passato, questo tipo di interessamento poteva causare seri disturbi fino alla morte. Al giorno d'oggi, invece, la maggior parte dei pazienti con problemi al sistema nervoso centrale risponde bene alla terapia, soprattutto con alte dosi di cortisone somministrato per via endovenosa.
Il LES può interessare anche l'apparato cardiaco e polmonare. Le manifestazioni più frequenti sono la pericardite, cioè l'infiammazione della membrana esterna che avvolge il cuore, e la pleurite, cioè l'infiammazione della membrana che avvolge il polmone causando un accumulo di liquidi attorno a quest'organo e creando problemi più o meno seri di respirazione.
Possono inoltre verificarsi casi di endocardite, cioè l'infiammazione della membrana che avvolge la parte interna del cuore, con compromissione della funzione valvolare, e casi di polmonite "lupica" (con infiltrati infiammatori nel polmone).

A rischio anche il rene
Un altro organo importante che può essere coinvolto nel LES in circa il 50% dei pazienti è il rene. Il meccanismo alla base del danno renale è noto. Alcuni autoanticorpi presenti nel sangue di questi pazienti si legano direttamente al tessuto di quest'organo, rendendo così i reni non più in grado di lavorare bene. Per questo motivo, è bene controllare periodicamente la funzione renale in tutti i pazienti con LES. Segni di coinvolgimento renale includono anche la comparsa di sangue e/o di proteine nelle urine, e alterazione dei parameri di laboratorio che riguardano quest'organo, come l'azotemia e la creatininemia. Nei casi più seri, si può avere un calo della quantità di urine prodotte, con conseguente riduzione dell'eliminazione dei prodotti di scarto dall'organismo. L'esame più importante per valutare l'eventuale danno renale è la biopsia del rene, effettuata in anestesia locale inserendo un sottile ago nell'organo e prelevare una piccola quantità di tessuto che, dopo essere stato sottoposto a opportune colorazioni, viene osservato al microscopio. La biopsia è un esame molto utile per decidere se il paziente ha bisogno o no di una cura più forte. Se la biopsia mostra che è in corso un'infiammazione, può essere necessario ricorrere a una terapia molto aggressiva, in grado di eliminare il processo infiammatorio.
La cura si basa su farmaci che agiscono contro l'infiammazione e riducono l'attività del sistema immunitario, salvando tutte quelle strutture del rene che con la filtrazione eliminano dall'organismo i prodotti di scarto.

LES E GRAVIDANZA
In circa un terzo delle persone con Lupus Eritematoso Sistemico (LES), la malattia migliora durante la gravidanza; in un altro terzo peggiora e nei rimanenti casi la malattia rimane pressoché stazionaria. Di conseguenza, è fondamentale fare un attento monitoraggio durante tutti i nove mesi, sia da parte del ginecologo sia da parte del reumatologo che ha in cura la donna.

Ecco che cosa ci dice in proposito il professor Antonio Chiantera, già direttore dell'Unità Operativa di ostetricia e ginecologia all'ospedale Buon Consiglio Fatebenefratelli di Napoli.

Nel periodo della gestazione, il pericolo maggiore è rappresentato da un peggioramento della malattia, che può persistere anche nel periodo immediatamente successivo al parto. Questo pericolo è dovuto alle modificazioni dei livelli di estrogeni, ormoni molto importanti nel condizionare la progressione del LES, e che in parte sono anche i responsabili della maggior incidenza di questa malattia nel sesso femminile.
Subito dopo il parto si verifica una brusca diminuzione dei livelli del progesterone, un altro ormone che in genere compensa gli effetti degli estrogeni. Con la caduta dei livelli di progesterone dopo il parto, gli estrogeni rimangono in quantità elevati con maggiore possibilità di riacutizzazione della malattia. Poiché la possibilità di una riacutizzazione è un fenomeno noto ai medici, subito dopo il parto spesso somministrano farmaci a scopo preventivo.
Nella maggior parte dei casi, i bambini nati dalle madri con LES sono normali e sani. Tuttavia, durante i nove mesi di gravidanza si può verificare un passaggio degli autoanticorpi della madre nel sangue del feto attraverso la placenta. Per fortuna, tale fenomeno si verifica soltanto in un piccolo numero di casi e i bambini nascono affetti da una malattia chiamata impropriamente "lupus congenito", che scompare da sole entro 4-6 settimane dalla nascita, in seguito alla distruzione degli anticorpi nel sangue dei neonati.
La manifestazione più importante è dovuta al passaggio degli anticorpi anti-Ro e anti-La, le iniziali dei primi due pazienti in cui sono stati scoperti questi anticorpi. I bimbi nati da madri con LES e positive per questi anticorpi possono avere modificazioni della conduzione degli impulsi elettrici all'interno del cuore, fenomeno però molto rara. In particolare, gli autoanticorpi del sangue materno diretti verso Ro e verso La aggrediscono il sistema di conduzione del cuore del feto e lo paralizzano.
Poiché si tratta di una complicanza conosciuta tra i medici, sottopongono le pazienti in gravidanza con LES a ecografia a partire dalla 14ª settimana di gestazione. In questo modo è possibile valutare la corretta conduzione degli impulsi elettrici del feto e, in caso di alterazioni, poter intervenire per trattare o per bloccare l'attacco degli anticorpi del cuore.

LES E RIABILITAZIONE
La riabilitazione costituisce parte integrante della terapia di una persona. È ormai noto come un intervento precoce riabilitativo sia in grado di migliorare la qualità di vita della persona, oltre che intervenire in modo importante sulla spesa sanitaria.
Secondo la dottoressa Tiziana Nava, specialista in fisioterapia, presidente del Gruppo interesse specialistico riabilitazione reumatologica, Associazione italiana fisioterapisti, Liaison office Italian European League Against Rheumatism (Eular), per eseguire un corretto intervento, il fisioterapista deve conoscere la persona e la sua sintomatologia. Tale condizione può avvenire grazie all'anamnesi, condizione per stabilire quali strategie siano più opportune adottare. Questo percorso deve avvenire in accordo con il medico.
Nel programma terapeutico vanno considerate con la persona i problemi che essa ritiene più importanti, concordando insieme gli obiettivi realisticamente raggiungibili, al fine di migliorare la qualità della vita. L'instaurarsi di un'alleanza terapeutica tra fisioterapista e malato, elemento indispensabile per l'approccio cognitivo-comportamentale, permetterà di intervenire più efficacemente con opportune scelte fisioterapiche. Esse non riguarderanno soltanto la limitazione funzionale causata sia dalla malattia sia dal dolore, ma anche la componente emotiva.

Il programma riabilitativo
La riabilitazione va iniziata immediatamente alla diagnosi, con una prevenzione sui possibili coinvolgimenti degli organi e dell'apparato muscolo-scheletrico che la malattia può causare: per esempio, a livello polmonare con la riabilitazione respiratoria.
Attraverso un percorso riabilitativo, la persona può acquisire la capacità di confrontarsi e, quindi, di prendere coscienza di una realtà che è cambiata, che è stata causa ed effetto di modificazioni nell'ambiente esterno. La persona impara a riconoscere, distinguere, capire e gestire la malattia in modo corretto e funzionale. In altre parole, affronta tutte le problematiche quotidiane, supportata da adeguati protocolli riabilitativi e di terapia occupazionale, grazie a una serie di pratiche riabilitative che può eseguire inizialmente con il fisioterapista, quindi in piccoli gruppi, infine presso il proprio domicilio in autonomia.
In conclusione, la persona deve essere sempre messa nella condizione di conoscere il suo problema in modo da poter compiere consapevolmente, dopo un percorso con il fisioterapista, la scelta più adeguata dell'esercizio in relazione alla localizzazione, all'intensità e alla prevenzione del dolore e della disabilità.
Parallelamente devono essere focalizzati i problemi funzionali più importanti per decidere la priorità d'intervento sugli stessi mediante esercizi mirati; questo permetterà di concordare con la persona un programma di mantenimento che dovrà essere in grado di eseguire autonomamente sulla scorta delle indicazioni fornite dal fisioterapista. Infine, è indispensabile eseguire gli esercizi tutti i giorni.

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